Italo de O. Silva
Marina B. A. Targino José Carlos de A. Vieira Jr Guilherme de S. Rezende Lucas M. Rocha José Deyvisson D. Oliveira Aline Soares de S. Escóssio Mayos Augusto M. Nunes Ney Magno B.Escóssio José Airton de O.Matos Camila B de A. Medeiros Isabela P. Honório Thayná Yasmim de S. Andrade
UFERSA
A dermatomiosite juvenil (DMJ) é uma doença autoimune rara que acomete crianças e adolescentes, caracterizada por inflamação crônica da pele e da musculatura esquelética. Sua etiologia não é completamente elucidada, mas envolve fatores genéticos e ambientais. As principais manifestações clínicas incluem fraqueza muscular proximal e alterações cutâneas típicas, como eritema heliotrópico e pápulas de Gottron.
Escolar, 8 anos e 6 meses, iniciou em fevereiro de 2024 quadro de fraqueza simétrica e progressiva em membros inferiores associada a quedas frequentes. Concomitantemente, surgiram lesões cutâneas fixas, bem delimitadas, incluindo manchas violáceas e lesões compatíveis com o sinal de Gottron. Encaminhado a serviço especializado, recebeu diagnóstico de DMJ e iniciou tratamento com metotrexato, hidroxicloroquina, prednisolona, ácido fólico e imunoglobulina humana. Após 14 meses de tratamento, houve refratariedade, com piora funcional e agravamento respiratório, exacerbado por infecção viral. Evoluiu com fadiga, hiporexia, vômitos, sonolência e desconforto respiratório, com necessidade de transferência à UTIP e intubação. Entre os exames complementares realizados durante a internação, apresentou teste positivo para Influenza A, hipocalemia, elevação de CPK, CK-MB, transaminases e marcadores inflamatórios. Diante da gravidade e falha terapêutica, indicou-se transferência para centro especializado e considerou-se uso de rituximabe, devido à resistência ao tratamento convencional.
A DMJ é marcada por vasculopatia inflamatória e ativação imune, envolvendo citocinas como TNF-α e IL-1β. O quadro clínico inclui febre, fadiga, alterações cutâneas e fraqueza muscular proximal simétrica. As complicações cardíacas e pulmonares, embora menos frequentes, indicam pior prognóstico. O diagnóstico baseia-se em critérios clínicos, laboratoriais e histológicos, com destaque para os critérios do EULAR/ACR 2017 e os clássicos de Bohan e Peter. Os principais diagnósticos diferenciais são: distrofias musculares, lúpus, esclerodermia juvenil e miopatias infecciosas. O tratamento inclui corticoides sistêmicos, imunossupressores e, em casos graves, imunoglobulina, junto ao cuidado multidisciplinar, fotoproteção e monitoramento constante.
A DMJ é uma condição rara e debilitante na infância. O diagnóstico precoce e o tratamento adequado são fundamentais para limitar a progressão, prevenir complicações e melhorar o prognóstico dos pacientes.
Agradecemos aos patrocinadores que tornam este evento possível. Juntos, estamos fazendo a diferença!
Nenhum patrocinador nesta categoria
