JORLANNY MEIRELAYNI DA CRUZ FERNANDES
RICARDO FERNANDO ARRAIS¹; KERLÂNDIA ADONÍCIA GURGEL MARTINS¹; LEOPOLDO DIGILIO VIEIRA DA SILVA¹; VIVIANE CÁSSIA BARRIONUEVO JAIME¹; JENNER CHRYSTIAN VERÍSSIMO DE AZEVEDO¹; CRISTINE BARBOZA BELTRÃO¹; ROSANE NAYARA DE MEDEIROS ALVES FERNANDES¹.
UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO GRANDE DO NORTE
O diabetes insipidus central é resultante da deficiência da produção ou atuação adequada do Hormônio Antidiurético (ADH). Como etiologia pode-se ter desde causas adquiridas a causas genéticas/congênitas, nos casos de anormalidades congênitas do desenvolvimento da linha média cerebral, podemos englobar o nosso paciente, o qual nasceu com holoprosencefalia, uma malformação cerebral complexa resultante da clivagem incompleta do prosencéfalo, afetando o cérebro anterior e a face, resultando em anomalias neurológicas e faciais de gravidade variável, podendo apresentar uma vasta gama de manifestações clínicas, incluindo disfunção hipotalâmica (como no caso do nosso paciente).
Relatar o caso de um paciente pediátrico com diabetes insipidus em um portador de holoprosencefalia em acompanhamento neste serviço universitário e alertar para a importância de estarmos atentos à deficiências hormonais pituitárias em defeitos de linha média cerebral.
Trata-se de um estudo descritivo de um paciente atendido no ambulatório de endocrinologia pediátrica de um hospital universitário. Foram coletadas informações retrospectivas à partir de prontuário médico.
Paciente D.L.S.L, 11 dias de vida, à termo (38s), AIG, nasceu de parto cesárea por sofrimento fetal agudo, sem necessidade de manobras de reanimação neonatal. Apresentava massa pediculada em região de glabela com aproximadamente 6,5cm no maior diâmetro, de aspecto heterogêneo e consistência amolecida, já tendo sido realizada ultrassonografia transfontanelar, com 3 dias de vida, a qual evidenciou holoprosencefalia alobar, além disso, foi evidenciada uma poliúria com hipernatremia e densidade urinária reduzida, sendo suspeitado de diabetes insipidus central, coletado exames para confirmação diagnóstica e foi iniciado tratamento com desmopressina, com resolução da poliúria, hipernatremia e com aumento da densidade urinária. Além disso, como o paciente tinha defeito de linha média craniana, foram solicitados exames para avaliar os outros eixos (cortisol, glicemia, LH, FSH, IGF-1, TSH e T4 livre) os quais são normais, até o momento.
Pacientes com defeito da linha média cerebral sempre devem ser investigados e acompanhados para possíveis deficiências hormonais pituitárias, pelo maior risco de hipopituitarismo nesses pacientes, sendo algo de suma importância para manejo clínico e seguimento dos mesmos.
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